• A+
  • A-

Os tumores do Sistema Nervoso Central na era molecular e a nova classificação da Organização Mundial de Saúde 2016

Image
17/10/16
4608

Os tumores do Sistema Nervoso Central na era molecular e a nova classificação da Organização Mundial de Saúde 2016

Em maio de 2016, a Organização Mundial de Saúde divulgou a nova classificação dos tumores do Sistema Nervoso Central ( SNC ). Pela primeira vez, houve ruptura do princípio centenário do diagnóstico baseado inteiramente em características morfológicas, sendo então incorporado parâmetros moleculares para a classificação destes tumores. Através de uma colaboração internacional que constou de cerca de 35 neuropatologistas, além de neurooncologistas, assessores clínicos e neurocientistas de mais de 10 países, estabeleceu-se as bases deste novo livro que apresenta um avanço conceitual e prático sobre o seu antecessor de 2007. Com os avanços tecnológicos na era molecular da medicina moderna, muitas alterações genéticas foram descobertas e associadas na etiogênese de tumores do SNC.  Mutações, codeleções, amplificações e fusões de genes e outras alterações genotípicas passaram a ser identificados como características essenciais na identidade das lesões estudadas. Portanto, a nova classificação da OMS faz uma reestruturação dos gliomas difusos, meduloblastomas e outros tumores embrionários, incorpora novas entidades e excluiu outras, além de variantes e padrões que já não têm relevância biológica.  Outras mudanças notáveis ​​incluem a adição da invasão cerebral como critério de meningioma atípico e o diagnóstico de Tumor fibroso solitário / Hemangiopericitoma como uma entidade única e não mais como dois tumores distintos. A nova classificação propõe uma nomenclatura que associa o diagnóstico morfológico à sua assinatura molecular. Por exemplo, o diagnóstico de Glioblastoma, agora, será acompanhado de sua característica genética de apresentar ou não a mutação no gene IDH. Da mesma forma, o diagnóstico de Astrocitoma ou Oligodendroglioma deve contemplar a sua característica molecular de ter ou não a mutação neste gene. Algumas das novas entidades que constam na classificação atual são: Glioblastoma, IDH-tipo selvagem ( não mutante ) e Glioblastoma, IDH-mutante; Astrocitomas difuso e Astrocitoma anaplásico IDH-mutante ou IDH-tipo selvagem ( não mutante ); Glioma difuso da linha média; Ependimoma H3 K27M-mutante; Meduloblastoma Wnt-ativado e SHH-ativado;  Tumor embrionário com múltiplas camadas de rosetas, C19MC alterado. A nova OMS apresenta ainda uma categoria provisória NOS, que deve ser utilizada quando os tumores não apresentam um perfil molecular característico ou mesmo quando não for possível realizar a pesquisa destas alterações genotípicas, seja por indisponibilidade de proceder a análise por estudo imunoistoquímico ou por indisponibilidade de realizar o seqüenciamento do material genético dos tumores de SNC. Em resumo, a OMS 2016 apresenta esta nova classificação no intuito de que entidades definidas molecularmente permitam novas terapias alvos, padronizar ensaios clínicos e estudos experimentais, e definir categorização mais precisa para fins epidemiológicos, além de definir a criação da categoria temporária NOS na ausência de dados moleculares.

 

Dr. Gunter Gerson
Médico Patologista - Neuropatologia, Professor de Anatomia Patológica da Faculdade de Medicina da Universidade Federal Do Ceará
Médico Patologista afiliado do Laboratório de Anatomia Patológica – Pathus

Bibliografia: The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary, Acta Neuropathol (2016) 131:803–820 DOI 10.1007/s00401-016-1545-1.

COMPARTILHAR NO FACEBOOK